A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

WILLEBRANDA CHOROBA

dziedziczne zaburzenie hemostazy będące prawdopodobnie najbardziej rozpowszechnionym schorzeniem dotyczącym układu krzepnięcia krwi; jej różne formy (od łagodnych po bardzo ciężkie) mogą występować aż u 1% całej populacji. Defekt genetyczny powoduje różnie nasilony niedobór lub brak w osoczu krwi jednego z czynników kaskady krzepnięcia (czynnik von Willebranda WF). Objawy bywają podstępne i mogą wystąpić w każdym wieku. Zazwyczaj objawia się ona nawracającymi krwawieniami z nosa, łatwym tworzeniem siniaków po nieznacznym urazie lub nawet przy jego braku, obfitym krwawieniem miesiączkowym i przedłużonym krwawieniem po zabiegach chirurgicznych. Chorzy z poważnymi, zagrażającymi życiu krwawieniami muszą unikać wszelkich urazów, a każda operacja jest dla nich bardzo niebezpieczna. Odpowiednio wczesne rozpoznanie tej choroby jest bardzo ważne. Niebezpieczeństwo polega również na tym, że w łagodnych postaciach tego schorzenia badania hemostazy wykonywane przed zabiegiem operacyjnym mogą być prawidłowe. Postaci łagodne choroby nie wymagają leczenia, w innych wystarczy podawać lek uruchamiając)' rezerwy brakującego czynnika. W ciężkich postaciach koniecznym jest jednak podawanie koncentratu czynnika VIII (jak w hemofilii), który jest związany z czynnikiem vWF lub krioprecypitatu.