A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

MARFANA ZESPÓŁ

dziedziczne zaburzenie tkanki łącznej dotyczące głównie budowy włókien kolagenowych powodujące nieprawidłowości w budowie gałki ocznej, szkieletu układu sercowo-naczyniowego. Rzadkimi objawami są nadmierna ruchomość stawów (wiotkość) oraz pająkowatość palców. Główną wadą układu krążenia jest zaburzenie budowy ścian dużych naczyń prowadzące do niedomykalności zastawek serca i tętniaków aorty zstępującej. Chorzy są zwykle wyżsi od rówieśników, częste są deformacje mostka (zewnętrzne wysklepienie), zanik tkanki podskórnej oraz arachnodaktylia pająkowatość palców. Wiotkość stawów prowadzi do przeprostu kolan, skrzywień kręgosłupa i płaskostopia. Częste są przepukliny. W obrębie gałek ocznych dochodzi do przemieszczenia soczewki i drżenie tęczówki, występuje krótkowzroczność i często ulega odklejeniu siatkówki. W leczeniu często stosuje się operacyjną korekcję wad układu ruchu, gałek ocznych i układu krążenia.