A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

ENTEROPATIA WYSIĘKOWA

PLE (ang. protein-losing enteropathy), enteropatia z utratą białka, zespół utraty białka; zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza do światła jelita. W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (ok. 6-10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 h, ok. 10 % z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białka (ucieczka białka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków. Utrata białek w PLE jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem, większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest a,-antytrypsyna - dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia). W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, aczkolwiek, rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Objawy choroby: przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa, nudności, wymioty, obrzęki, wodobrzusze, niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie, objawy niedoboru witamin A i D, możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym. Leczenie: głównie dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających triglicerydy długołańcuchowe. Stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen) - powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów i dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita, dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) - Protifar, uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych, w razie potrzeby żywienie pozajelitowe. W przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej leczenie operacyjne - wycięcie części jelita.